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Este sumario del PDQ con información sobre el cáncer para profesionales de la salud, provee información integral con base en la información científica disponible que ha sido revisada por expertos en el tratamiento del cáncer de la vulva. El Consejo Editorial sobre Tratamientos de Adultos del PDQ revisa y actualiza regularmente este sumario a medida que es necesario.
Este sumario contiene información sobre los siguientes aspectos:
El propósito de este sumario es servir como fuente de información y ayuda para el médico que atiende a los pacientes de cáncer. No provee pautas o recomendaciones formales para la toma de decisiones relacionadas con la atención de la salud.
Algunas de las referencias bibliográficas de este sumario, están acompañadas por un grado de comprobación científica. Estas designaciones tienen el propósito de ayudar al lector a evaluar la solidez de los hechos científico-estadístico que sustentan el uso de una intervención específica o enfoque. El Consejo Editorial sobre Tratamientos de Adultos del PDQ utiliza un sistema formal de jerarquización de la medicina factual para establecer las designaciones del grado de comprobación. Con base en la solidez de los datos probatorios, las opciones de tratamiento se describen como “estándar” o “bajo evaluación clínica”. Estas clasificaciones no deben utilizarse como base para determinar reembolsos.
Este sumario está disponible en inglés, y también en una versión para pacientes escrito en lenguaje menos técnico.
Nota: número estimado de casos nuevos y defunciones por cáncer de la vulva en los Estados Unidos de América en 2009: [1]
El cáncer de la vulva es primordialmente una enfermedad de mujeres en edad avanzada, pero que también ha sido observado en mujeres premenopáusicas. Generalmente es del tipo carcinoma de células escamosas, aunque se presentan otros tipos histológicos. El cáncer de vulva es altamente curable cuando se diagnostica en los estadios iniciales.
La supervivencia depende mucho del estado patológico en que se encuentran los ganglios inguinales. En los pacientes con enfermedad operable sin complicación ganglionar, la tasa de supervivencia general (SG) es de 90%; sin embargo, en pacientes con complicación ganglionar, la tasa de supervivencia general a cinco años es de aproximadamente 50 a 60%. [2] Los factores de riesgo responsables de metástasis ganglionar son estado ganglionar clínico, edad, grado de diferenciación, estadio tumoral, grosor tumoral, profundidad de la invasión estromática y la presencia de invasión del espacio linfático capilar. [2] [3] [4] [5] [6] En general, aproximadamente el 30% de las pacientes con enfermedad operable presentan diseminación ganglionar. Un análisis multifactorial sobre los factores de riesgo del cáncer de la vulva de células escamosas demostró que el estado ganglionar y el diámetro de la lesión primaria, al considerarse juntos, fueron las únicas variables asociadas con el pronóstico. Las pacientes con ganglios inguinales negativos y lesiones de no más de 2 cm de tamaño presentaron un índice de supervivencia a cinco años del 98%, mientras que aquéllas con lesiones de cualquier tamaño con tres o más ganglios unilaterales o dos o más ganglios bilaterales presentaron un índice de supervivencia a cinco años del 29%. También se identificaron grupos intermedios con resultados de supervivencia intermedios. [2] Estos discriminantes fueron de gran utilidad como criterio de evaluación para la enfermedad en estadio III en el sistema de estadificación de la Federation Internationale de Gynecologie et Obstetrique.
En muchos casos, el desarrollo de cáncer de la vulva está precedido por condiloma o displasias escamosas. Existen pruebas que categorizan por preferencia al virus de papiloma humano (VPH) como un factor causal de los carcinomas del tracto genital. El sitio de complicación más común es el labio mayor (cerca de 50% de los casos). El labio menor representa del 15 al 20% de los casos. Se observa con menor frecuencia la complicación del clítoris y las glándulas de Bartholin. [7]
El modelo de propagación está influenciado por la histología. Las lesiones bien diferenciadas tienden a diseminarse a lo largo de la superficie con invasión mínima, mientras que las lesiones anaplásicas tienen una mayor probabilidad de ser profundamente invasoras. La propagación más allá de la vulva puede darse a órganos adyacentes como la vagina, uretra y ano, o vía el sistema linfático a los ganglios linfáticos inguinales y femorales y luego a los ganglios pélvicos profundos. La diseminación hematógena no parece ser común.
A continuación se presenta una adaptación de la clasificación histológica de la enfermedad vulvar y de las lesiones precursoras del cáncer de la vulva, desarrollada por la Sociedad Internacional para el Estudio de la Enfermedad Vulvar.
El diagnóstico del cáncer de la vulva se realiza por medio de una biopsia, que a menudo puede hacerse en forma ambulatoria. El examen se lleva a cabo bajo anestesia. Para clasificar a la paciente en estadios, se utilizan los siguientes métodos, dependiendo de la necesidad: cistoscopia, proctoscopia, examen de radiografía de los pulmones y urografía intravenosa. Las sospechas de complicación de la vejiga o el recto deberán confirmarse por medio de una biopsia.
Los estadios se definen según la clasificación de la Federación Internacional de Ginecología y Obstetricia (FIGO) y el Comité Estadounidense Conjunto sobre el Cáncer (AJCC). [1] Las definiciones de la categoría T se corresponden con los estadios aceptados por FIGO y ambos sistemas se incluyen para fines de comparación. La base del sistema de estadificación es más quirúrgica que clínica. El sistema de estadificación de FIGO de 1988 provee una discriminación de supervivencia mucho mejor entre estadios que el sistema de clasificación clínico de FIGO de 1970. [2]
Categoría TNM/Estadio FIGO
la profundidad de la invasión se define como la medida del tumor que va desde la unión estromal-epitelial de la papila dermal cercana más superficial hasta el punto más profundo de la invasión.
Debe realizarse cualquier esfuerzo para determinar el lugar y la lateralidad de la metástasis de los ganglios linfáticos. Sin embargo, si el diagnóstico final es "metástasis del ganglio linfático regional NOS" entonces el paciente debe ser clasificado en estadio N1.
El tratamiento estándar para el cáncer de la vulva consiste en cirugía o, para la mayoría de los pacientes con enfermedad en estadios III o IV, cirugía complementada con radioterapia de haz externo. [1] [2] [3] Las estrategias más recientes integran las posibles ventajas terapéuticas de la cirugía, quimioterapia y radioterapia y adaptan el tratamiento según el grado clínico y patológico de la enfermedad. Debido a las consecuencias psicosexuales y la morbilidad significativa asociadas con vulvectomía radical estándar, hay una tendencia definitiva hacia la conservación vulvar y el manejo individualizado de las pacientes con cáncer vulvar temprano. Puesto que las neoplasias invasoras y preinvasoras de la vulva pueden ser inducidas por VPH y el efecto carcinogénico puede estar generalizado en el epitelio vulvar, es obligatorio realizar un seguimiento concienzudo de las pacientes para que sea posible detectar tempranamente los tumores recidivantes o segundos. Debido a que hay pocas pacientes con enfermedad tan avanzada, y con frecuencia se trata de ancianas, se ha generado mínima información sobre las respuestas y por lo tanto no existe una quimioterapia estándar para pacientes con enfermedad en estadio. Los médicos deberán considerar incluir a pacientes que están en estadio III o IV en ensayos clínicos que evalúan los siguientes procedimientos complementarios a la cirugía estándar: uso de sensibilizadores de radiación, ensayos clínicos en fase II con quimioterapia y estudios de modalidades combinadas. El Grupo de Oncología Ginecológica está investigando la factibilidad de usar quimioterapia preoperatoria más radioterapia como neoadyuvantes a la cirugía para cáncer de vulva avanzado.
Una vulvectomía simple da como resultado una tasa de supervivencia a cinco años de prácticamente el 100%; sin embargo, se indica rara vez. Otros procedimientos quirúrgicos, más limitados, producen resultados equivalentes y menos deformidad. El tratamiento de elección dependerá de lo extenso de la enfermedad.
La neoplasia intraepitelial vulvar (VIN) que ocupa áreas no pilosas, puede ser considerada una enfermedad epitelial; sin embargo, VIN que ocupa sitios pilosos generalmente complica los aparatos pilosebáceos y requiere una profundidad mayor de destrucción o escisión. [1] Cualquiera que sea el procedimiento usado, un número significativo de pacientes desarrolla recidiva, siendo los sitios más comunes la piel perianal, el área presacral y el espacio clitorídeo. [2] El uso de fluorouracilo tópico no es un tratamiento confiable como primera opción.
Opciones de tratamiento estándar:
Consultar el Registro de Ensayos Clínicos sobre Cáncer del PDQ del NCI (NCI's PDQ Cancer Clinical Trials Registry) para acceder a los ensayos clínicos que se realizan en los Estados Unidos y que están aceptando pacientes. Para realizar la búsqueda, usar el término en inglés stage 0 vulvar cancer. La lista de ensayos clínicos se puede reducir si se especifican la localidad, el medicamento, el procedimiento y otros criterios. Nota: los resultados obtenidos solo estarán disponibles en inglés.
Asimismo, se puede obtener información general en español sobre ensayos clínicos en el portal de Internet del NCI.
La vulvectomía radical ha estado asociada con tasas de supervivencia a cinco años de más del 90%. La elección de tratamiento depende de varios factores relacionados con el tumor y la paciente.
Opciones de tratamiento estándar:
En un ensayo aleatorio del Grupo de Oncología Ginecológica (GOG), la radioterapia dirigida a la ingle para pacientes con enfermedad clínica N0, condujo a una supervivencia inferior secundaria a una tasa de fracaso inguinal comparada con disección inguinal y radioterapia adyuvante para ganglios inguinales positivos. [7] Desafortunadamente, debido a que el protocolo no fue muy bien diseñado con respecto a la dosis adecuada en la profundidad de los ganglios inguinales, la interrogante de si la radioterapia ganglionar electiva tiene un mejor resultado que la disección inguinal no fue satisfactoriamente contestada. Un estudio retrospectivo con un número similar de pacientes y un diseño superior de radioterapia contradice los datos del GOG y no reporta ninguna ventaja significativa de supervivencia de la disección inguinal sobre la radioterapia dirigida a la ingle. [8] Por lo tanto, la radioterapia dirigida a la ingle para pacientes con enfermedad clínica N0; es una alternativa a la disección inguinal para mujeres que rehúsan o que son consideradas médicamente no aptas para someterse a disecciones inguinales.
Consultar el Registro de Ensayos Clínicos sobre Cáncer del PDQ del NCI (NCI's PDQ Cancer Clinical Trials Registry) para acceder a los ensayos clínicos que se realizan en los Estados Unidos y que están aceptando pacientes. Para realizar la búsqueda, usar el término en inglés stage I vulvar cancer. La lista de ensayos clínicos se puede reducir si se especifican la localidad, el medicamento, el procedimiento y otros criterios. Nota: los resultados obtenidos solo estarán disponibles en inglés.
Asimismo, se puede obtener información general en español sobre ensayos clínicos en el portal de Internet del NCI.
Vulvectomía radical y disección ganglionar bilateral inguinal y femoral, tomando cuidado especial para asegurar márgenes libres de tumor, es la terapia estándar y se ha asociado con tasas de supervivencia a cinco años de 80 a 90%, dependiendo del tamaño del tumor primario. La definición de vulvectomía radical se está ampliando con el conocimiento de que el efecto de la cirugía radical está limitado por el margen más cercano de resección, en lugar del logro de la ablación total del órgano. [1]
Opciones de tratamiento estándar:
En una ensayo aleatorio reciente llevado a cabo por el Grupo de Oncología Ginecológica (GOG), la radioterapia dirigida a la ingle para pacientes con enfermedad clínica N0; condujo a una supervivencia inferior secundaria a una tasa aumentada de fracaso inguinal comparada con disección inguinal y radioterapia adyuvante para ganglios inguinales positivos. [5] Desafortunadamente, debido a que el protocolo no fue muy bien diseñado con respecto a la dosis adecuada en la profundidad de los ganglios inguinales, la interrogante de si la radioterapia ganglionar electiva tiene un mejor resultado que la disección inguinal no fue satisfactoriamente contestada por. Un ensayo retrospectivo con un número similar de pacientes y un diseño superior de radioterapia contradice los datos del GOG y no reporta ninguna ventaja significativa de supervivencia de disección inguinal versus radioterapia inguinal. [6] Por lo tanto, la radioterapia inguinal para pacientes con enfermedad clínica N0, es una alternativa a la disección inguinal para las mujeres que se rehúsan o que son consideradas médicamente no aptas para someterse a disecciones inguinales.
Consultar el Registro de Ensayos Clínicos sobre Cáncer del PDQ del NCI (NCI's PDQ Cancer Clinical Trials Registry) para acceder a los ensayos clínicos que se realizan en los Estados Unidos y que están aceptando pacientes. Para realizar la búsqueda, usar el término en inglés stage II vulvar cancer. La lista de ensayos clínicos se puede reducir si se especifican la localidad, el medicamento, el procedimiento y otros criterios. Nota: los resultados obtenidos solo estarán disponibles en inglés.
Asimismo, se puede obtener información general en español sobre ensayos clínicos en el portal de Internet del NCI.
La terapia estándar para este estadio consiste en vulvectomía radical con linfadenectomía inguinal y femoral. La definición de vulvectomía radical está siendo ampliada con el conocimiento que el efecto de la cirugía radical está limitada por el margen más cercano de resección, en lugar del logro de la ablación total del órgano. [1] El compromiso ganglionar es un determinante clave en la supervivencia. Las pacientes con complicación ganglionar unilateral presentan una tasa de supervivencia a cinco años del 70% con una disminución a 30% para aquéllas con tres o más ganglios unilaterales complicados. [2]
En un ensayo aleatorio llevado a cabo por el Grupo de Oncología Ginecológica, se observó que las pacientes con dos o más ganglios de la ingle patológicamente positivos tenían una supervivencia significativamente mayor con radioterapia inguinal y pélvica que con disección ganglionar pélvica. Las pacientes en ambas categorías del ensayo fueron sometidas a una vulvectomía radical y disecciones ganglionares bilaterales inguinales y femorales. Los modelos de fracaso han mostrado una disminución significativa en fracasos inguinales con radioterapia pélvica e inguinal comparada con la disección ganglionar pélvica. [3]
Opciones de tratamiento estándar:
Consultar el Registro de Ensayos Clínicos sobre Cáncer del PDQ del NCI (NCI's PDQ Cancer Clinical Trials Registry) para acceder a los ensayos clínicos que se realizan en los Estados Unidos y que están aceptando pacientes. Para realizar la búsqueda, usar el término en inglés stage III vulvar cancer. La lista de ensayos clínicos se puede reducir si se especifican la localidad, el medicamento, el procedimiento y otros criterios. Nota: los resultados obtenidos solo estarán disponibles en inglés.
Asimismo, se puede obtener información general en español sobre ensayos clínicos en el portal de Internet del NCI.
En un ensayo aleatorio llevado a cabo por el Grupo de Oncología Ginecológica (GOG) los pacientes con dos o más ganglios de la ingle patológicamente positivos tuvieron una supervivencia significativamente mayor con radioterapia pélvica que con disección ganglionar pélvica. [1] Las pacientes en ambas categorías del ensayos fueron sometidas a una vulvectomía radical y disecciones ganglionares bilaterales profundas y superficiales en la ingle. Los modelos de fracaso han mostrado una disminución significativa en fracasos inguinales con radioterapia pélvica e inguinal comparada con la disección ganglionar pélvica.
Opciones de tratamiento estándar:
Consultar el Registro de Ensayos Clínicos sobre Cáncer del PDQ del NCI (NCI's PDQ Cancer Clinical Trials Registry) para acceder a los ensayos clínicos que se realizan en los Estados Unidos y que están aceptando pacientes. Para realizar la búsqueda, usar el término en inglés stage IV vulvar cancer. La lista de ensayos clínicos se puede reducir si se especifican la localidad, el medicamento, el procedimiento y otros criterios. Nota: los resultados obtenidos solo estarán disponibles en inglés.
Asimismo, se puede obtener información general en español sobre ensayos clínicos en el portal de Internet del NCI.
Deberá llevarse un seguimiento cuidadoso de las pacientes para detectar recidiva lo antes posible. Tanto el tratamiento como el resultado dependen del sitio y grado de la recidiva. [1] Escisión radical de la recidiva localizada proporciona una tasa aproximada de supervivencia a cinco años de 56% cuando los ganglios regionales no están complicados. [2] Se emplea radioterapia paliativa en algunas pacientes. La radioterapia con o sin FU-5 puede tener un efecto curativo en algunas pacientes con una recidiva local pequeña. [3] [4] [5] Cuando se presenta una recidiva local más de dos años después del tratamiento primario, un tratamiento que combina radioterapia y cirugía pueden dar lugar a una tasa de supervivencia a cinco años de más del 50%. [6] [7]
Opciones de tratamiento estándar:
No existe una quimioterapia estándar ni otro tratamiento sistémico que sea eficaz para atender a las pacientes con enfermedad metastásica. Dichas pacientes deberán ser consideradas candidatas para ensayos clínicos.
Opciones de tratamiento en evaluación clínica:
Consultar el Registro de Ensayos Clínicos sobre Cáncer del PDQ del NCI (NCI's PDQ Cancer Clinical Trials Registry) para acceder a los ensayos clínicos que se realizan en los Estados Unidos y que están aceptando pacientes. Para realizar la búsqueda, usar el término en inglés recurrent vulvar cancer. La lista de ensayos clínicos se puede reducir si se especifican la localidad, el medicamento, el procedimiento y otros criterios. Nota: los resultados obtenidos solo estarán disponibles en inglés.
Asimismo, se puede obtener información general en español sobre ensayos clínicos en el portal de Internet del NCI.
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Para obtener más información, las personas que residen en los Estados Unidos pueden llamar gratis al Servicio de Información del Instituto Nacional del Cáncer (NCI) al 1-800-4-CANCER (1-800-422-6237), de lunes a viernes de 9:00 a. m. a 4:30 p. m. Un especialista en información sobre el cáncer estará disponible para responder a sus preguntas.
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Publicaciones
El NCI tiene folletos y otros materiales para pacientes, profesionales de la salud y el público en general. Estas publicaciones describen los diferentes tipos de cáncer, los métodos para tratarlo, pautas para hacerle frente e información sobre ensayos clínicos. Algunas publicaciones proveen información sobre las diferentes pruebas de detección del cáncer, sus causas y cómo prevenirlo, además de estadísticas e información sobre actividades de investigación llevadas a cabo en el NCI. Los materiales del NCI sobre estos y otros temas, se pueden solicitar en línea al Servicio de Localización de Publicaciones del Instituto Nacional del Cáncer (National Cancer Institute Publications Locator) o imprimirse directamente. Estos materiales también se pueden solicitar con una llamada gratuita al Servicio de Información sobre el Cáncer del Instituto Nacional del Cáncer (National Cancer Institute's Cancer Information Service) al 1-800-4-CANCER (1-800-422-6237).
Los sumarios del PDQ con información sobre el cáncer se revisan con regularidad y se actualizan en la medida en que se obtiene nueva información. Esta sección describe los cambios más recientes incorporados en este sumario a partir de la fecha arriba indicada.
Se actualizaron las estadísticas con el cálculo de casos nuevos y defunciones en 2009 (se citó a la American Cancer Society como referencia 1).
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Importante:
La presente información está dirigida principalmente al personal médico y a otros profesionales de la salud. Si usted tiene alguna pregunta relacionada con el presente tema, puede preguntar a su médico o comunicarse directamente con el Servicio de Información sobre el Cáncer al 1-800-4-CANCER (1-800-422-6237).
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